АДВЕЙТ® (rAHF-PFM, рекомбинантный фактор свёртывания крови, не содержащий плазмы и альбумина)

Цель исследования

Цель исследования: • Оценить способность препарата АДВЕЙТ, вводимого в рамках профилактической схемы в дозе 25 МЕ/кг один раз в неделю детям начиная с 1 года или ранее до развития фенотипа тяжелого кровотечения (т.е. кровоизлияния в сустав) при минимизации иммунологических сигналов опасности, снижать частоту образования ингибиторов у больных гемофилией A в тяжелой или умеренно-тяжелой форме, которым ранее не проводилось лечения по данному показанию. Основная задача: • Определить частоту образования ингибиторов у больных гемофилией A в тяжелой или умеренно-тяжелой форме, которым ранее не проводилось лечения по данному показанию, в течение первых 50 дней введения препарата АДВЕЙТ по профилактической схеме один раз в неделю при минимизации иммунологических сигналов опасности. Дополнительные задачи: • Определить общие показатели безопасности и эффективности препарата АДВЕЙТ в течение первых 50 дней введения по профилактической схеме один раз в неделю больным гемофилией A в тяжелой или умеренно-тяжелой форме, которым ранее не проводилось лечения по данному показанию • Собрать информацию о временных связях, молекулярном и клеточном механизмах, задействованных в провоцировании иммунного ответа на фактор VIII в течение первых 50 дней введения препарата АДВЕЙТ