4-ая городская детская клиническая больница

Первичная цель: • Оценить, способно ли добавление селексипага к стандартной терапии отсрочить прогрессирование заболевания у детей с ЛАГ в сравнении с плацебо. Вторичная цель: • Оценить безопасность и переносимость селексипага у детей с ЛАГ. • Оценить, способно ли применение селексипага отсрочить госпитализацию и смерть, связанную с ЛАГ у детей. • Оценить значения минимальной концентрации селексипага и его актив-ных метаболитов в плазме в условиях равновесного состояния у детей с ЛАГ. Поисковые цели: • Оценка переменных эффективно-сти и безопасности селексипага • Изучение качества жизни Поисковые конечные точки — период открытого лечения • Изучить долгосрочную безопас-ность, переносимость и эффектив-ность селексипага у детей с легочной артериальной гипертензией

Первичная цель: • Оценить, способно ли добавление селексипага к стандартной терапии отсрочить прогрессирование заболевания у детей с ЛАГ в сравнении с плацебо. Вторичная цель: • Оценить безопасность и переносимость селексипага у детей с ЛАГ. • Оценить, способно ли применение селексипага отсрочить госпитализацию и смерть, связанную с ЛАГ у детей. • Оценить значения минимальной концентрации селексипага и его актив-ных метаболитов в плазме в условиях равновесного состояния у детей с ЛАГ. Поисковые цели: • Оценка переменных эффективно-сти и безопасности селексипага • Изучение качества жизни Поисковые конечные точки — период открытого лечения • Изучить долгосрочную безопас-ность, переносимость и эффектив-ность селексипага у детей с легочной артериальной гипертензией

Основная цель исследования: • утвердить начальную(-ые) дозу (дозы) селексипага, выбранную(-ые) на основании экстраполяции фармакокинетических данных в отношении взрослых пациентов и обеспечивающих у пациентов в возрасте от ≥ 2 до < 18 лет, страдающих легочной артериальной гипертензией (ЛАГ), уровни экспозиции препарата, аналогичные уровням у взрослых пациентов, посредством изучения фармакокинетики селексипага и его активного метаболита АСТ-333679 в этой популяции пациентов. Дополнительные цели: Оценить безопасность и переносимость селексипага у пациентов в возрасте от ≥ 2 до < 18 лет, страдающих артериальной гипертензией

Основная цель исследования: • утвердить начальную(-ые) дозу (дозы) селексипага, выбранную(-ые) на основании экстраполяции фармакокинетических данных в отношении взрослых пациентов и обеспечивающих у пациентов в возрасте от ≥ 2 до < 18 лет, страдающих легочной артериальной гипертензией (ЛАГ), уровни экспозиции препарата, аналогичные уровням у взрослых пациентов, посредством изучения фармакокинетики селексипага и его активного метаболита АСТ-333679 в этой популяции пациентов. Дополнительные цели: Оценить безопасность и переносимость селексипага у пациентов в возрасте от ≥ 2 до < 18 лет, страдающих артериальной гипертензией