МАЦИТЕНТАН

Цель исследования

Первичная цель • оценка влияния мацитентана на уменьшение количества новых дигитальных язв у пациентов с системной склеродермией и наличием язвы пальца (ДЯ). Вторичные цели в первом периоде лечения • оценка эффективности мацитентана относительно функциональности кисти при системной склеродермии (СС) у пациентов с активными ДЯ. • оценка безопасности и переносимости мацитентана у пациентов с СС и активными ДЯ. Вторичные цели во 2-м периоде лечения по обобщенным данным из исследований AC-055C301 и AC-055C302 • оценка сохранения эффекта лечения у пациентов без развития любых новых ДЯ во время 1-го периода лечения. • оценка факта, может ли увеличение периода лечения обеспечить пользу с точки зрения уменьшения количества новых ДЯ у пациентов с развитием по меньшей мере одной ДЯ во время 1-го периода лечения. • оценка безопасности и переносимости мацитентана у пациентов с СС и ДЯ.